مرض الخلية المنجلية هو مجموعة من الاضطرابات الموروثة في خلايا الدم الحمراء. خلايا الدم الحمراء الصحية تكون دائرية وتتحرك من خلال الأوعية الدموية الصغيرة لتحمل الأوكسجين إلى جميع أجزاء الجسم.
عند الإصابة بمرض الخلية المنجلية تصبح خلايا الدم الحمراء لزجة وتبدو مثل حرف ال سى باللغة الأنجليزية (C)وكأنها أداة المزرعة المسماة بالمنجل
و تموت الخلايا المنجلية مبكرا ممايؤدي إلى نقص مستمر من عدد خلايا الدم الحمراء .
أيضا عندما تتحرك عبر الأوعية الدموية الصغيرة ، تلتصق بها من الداخل و هذا قد يعوق تدفق الدم ويمكن هذا أن يسبب الآم ومشاكل أخرى خطيرة
الأنواع الشائعة من مرض الخلية المنجلية
فيما يلي الأنواعَ الأكثر شيوعاً من مرض الخلية المنجلية
HbSS (الهيموجلوبين إس إس)
الناس الذين لديهم هذا النوع من مرض الخلية المنجلية يورثون بإثنين من الجينات المنجلية "اس" ، واحد من كل من الوالدين. ويسمى هذا عادة "فقر دم الخلية المنجلية" وعادة ما يكون أكثر أشكال المرض حدة.
HbSC (الهيموجلوبين إس سى)
الناس الذين لديهم هذا النوع من مرض الخلية المنجلية يورثون بواحد فقط من جينات الخلايا المنجلية وواحد اخر من الجينات من نوع غير طبيعي من الهيموغلوبين يطلق عليه "جين" (c) و هذا هو عادة أقل أشكال المرض حدة
( الهيموغلوبين هو البروتين الذي يسمح لخلايا الدم الحمراء بحمل الأوكسجين إلى جميع أجزاء الجسم)
HbS beta thalassemia (الهيموجلوبين إس بيتا الثلاسيميا)
الناس الذين لديهم هذا النوع من مرض الخلية المنجلية يور ثون بواحد فقط من جينات الخلايا المنجلية وواحد آخرمن الجينات بيتا ثلاسيميا (وهو نوع من فقر الدم).
هناك نوعان من الثلاسيميا بيتا "0" و "+." الناس الذين لديهم هذا النوع من مرض
(الهيموجلوبين إس بيتا الثلاسيميا0) يعانون من شكلا حادا للمرض
أما الناس الذين لديهم هذا النوع من مرض
(الهيموجلوبين إس بيتا الثلاسيميا+) يعانون من شكلا أقل حدة من المرض
وهناك أيضا أنواع قليلة و نادرة من مرض الخلية المنجلية :
HbSD (الهيموجلوبين إس دى)
HbSE (الهيموجلوبين إس إى)
HbSO (الهيموجلوبين إس أو)
الناس الذين لديهم هذه الأشكال من مرض الخلية المنجلية يورثون واحد من جينات الخلايا المنجلية وواحد آخر من جينات نوع غير طبيعي من الهيموغلوبين
تختلف حدة هذه الأنواع النادرة من المرض في كثير من الأحيان ، وأعراض المرض ومضاعفاته مماثلة لتلك التي للشخص المصاب بنوع ال " اس اس"
مرض الخلية المنجلية المميز :
HbAS (الهيموجلوبين إيه إس)
الناس الذين لديهم هذا النوع من مرض الخلية المنجلية يورثون واحد من جينات الخلايا المنجلية وجين واحد عادي. وهذا ما يسمى الخلية المنجلية المميز وعادة لا أي يعانون من أى أعراض للمرض ويعيشون حياة طبيعية ، لكنها يمكن أن ينقلوا هذا المرض إلى أطفالهم.
الاسباب
مرض الخلية المنجلية هو مرض جيني موجود عند الولادة. ويورث عندما يتلقى الطفل نوعين من الجينات المنجلية -- واحد من كل من الوالدين.
التشخيص
يتم تشخيص مرض الخلية المنجلية عن طريق اختبار دم بسيط. ويتم في أغلب الأحيان عند الولادة أثناء الإختبارات الروتينية لفحص حديثي الولادة في المستشفى. وبالإضافة إلى ذلك ، فإنه يمكن تشخيص مرض الخلية المنجلية قبل الولادة
ولأن الأطفال الذين يعانون من مرض الخلية المنجلية عرضة لخطر العدوى وغيرها من المشاكل الصحية ، فانه من المهم التشخيص والعلاج المبكر
يمكنك الاتصال المنظمة المحلية الخاصة بك لمعرفة كيفية الحصول على اختبار مرض الخلية المنجلية
الأعراض والعلاج
المصابون بمرض الخلية المنجلية تبدأ لديهم الأعراض خلال السنة الأولى من العمر ، وعادة حول الخمسة أشهر من العمر. أعراض ومضاعفات مرض الخلية المنجلية تختلف من شخص لاخر ، ويمكن أن تتراوح بين معتدلة وحادة.
لا يوجد علاج واحد مفضل لجميع المصابين بمرض الخلية المنجلية .. خيارات العلاج تختلف لكل شخص اعتمادا على الأعراض
الشفاء
العلاج الوحيد لعلاج مرض الخلية المنجلية هو زرع نخاع العظم / الخلايا الجذعية.
نخاع العظام نسيج لين دهني داخل مركز العظام حيث تصنع خلايا الدم. و زرع نخاع العظم / الخلايا الجذعية هي الطريقة التي تأخذ الخلايا الصحية من الدم من احد الاشخاص -- المانح -- ويضعها في نخاع العظام لشخص اخر لا يعمل نخاع العظام عنده بشكل صحيح.
يعتبر زرع نخاع العظم / الخلايا الجذعية عملية محفوفة بالمخاطر ، ويمكن أن يكون لها آثار جانبية خطيرة ، بما في ذلك الوفاة
لضمان نجاح عملية الزراعة ، يجب أن يكون نخاع العظام متوافق عن قرب لذلك فإن من الأفضل أن يكون المانح هو الأخ أو الأخت.
يستخدم زرع نخاع العظم / الخلايا الجذعية في حالات الأطفال الشديدة الحدة من مرض الخلية المنجلية الذين أصيبت أعضاءهم بأقل الضرر من هذا المرض.
• صفحة الماضي استعرض: 15 سبتمبر 2009
• آخر تحديث: 15 سبتمبر
2009
• المحتوى المصدر: مراكز السيطرة على الأمراض
والوقاية منها